sjögren sendromu ne demek?

Sjögren sendromu (sicca sendromu), bir otoimmun hastalıktır (kronik otoimmun sialadenit). SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB) bulunur.¹²³⁴⁵⁶

İki tür Sjögren sendromu vardır;

• Primer tip: nedeni saptanamayan
• Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd

Vücutta genel bir salgı azalması vardır

Tükürük salgısının azalması⁷⁸⁹

• Ağız kuruluğu (xerostomia)
• Ağız yanması sendromu bulguları
• Ağız kokusu
• Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
• Periodontal patolojiler
• İnfeksiyonlar (stomatit)
• Yapışkan dil
• Tat alma bozukluğu
• Tükürük bezlerinin (özellikle parotis) büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)

Gözyaşı azalması^101112131415

• Göz kuruluğu (xerophtalmia)
• Keratoconjunctivitis sicca

Solunum yolları salgılarının azalması¹⁶¹⁷

• Üst solunum yolları infeksiyonları
• Farinjit
• Larinjit
• Bronkopnömoni

Genital sistem salgılarının azalması**¹⁸¹⁹**

• Vagina kuruluğu
• İnfeksiyonlar

Başkaca sistem bulguları²⁰²¹²²

• Hematoloji bulguları (sitopeni, hipergammaglobulinemi)
• Pulmoner fibrozis
• Renal tubuler asidoz
• Reynaud hastalığı
• Periferik nöropati
• Karaciğer fibrozisi
• Primer amiloidoz
• Myalji
• Vaskülitler ve Telangiektaziler
• Lenfoma riski
• Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)
• Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)

Sjögren sendromunda tanı kriterleri

Göz yakınmaları (bulgulardan en az biri)

• 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
• Sürekli göz batması yakınması
• Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi

Oral yakınmalar (bulgulardan en az biri)

• 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
• Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
• Yemeklerde sürekli su yardımı alınması

Sjögren sendromunda klinik-patoloji

Mikroskopik incelemede, fokal lenfositik sialoadenit bulgusu vardır. Uyarılmamış tükürük akımı azalır. Parotis sialografisinde patoloji vardır. Serolojik testlerde Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) otoantikorlarının varlığı görülür.^232425262728

Ayırıcı tanı

Ağız kuruluğu yapabilen başka nedenler:²⁹

• İlaçlar: Antikolinerjikler
• Radyoterapi: baş-boyun kanseri tedavisi
• Sistemik hastalıklar: Sarkoidoz, virüs infeksiyonları (HCV, HIV, CMV, HHV), graft-versus-host hastalığı, lenfoma, romatoid artrit, SLE, skleroderma, primer biliyer siroz, diabetes mellitus, ektodermal displaziler

Kaynakça

Orijinal kaynak: sjögren sendromu. Creative Commons Atıf-BenzerPaylaşım Lisansı ile paylaşılmıştır.

Footnotes

1. Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016 ↩

2. Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017 ↩

3. Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017 ↩

4. Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017 ↩

5. Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017 ↩

6. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015 ↩

7. ↩
8. ↩
9. ↩
10. ↩
11. ↩
12. ↩
13. ↩
14. ↩
15. ↩
16. ↩
17. ↩
18. ↩
19. ↩
20. ↩
21. ↩
22. ↩
23. ↩
24. ↩
25. ↩
26. ↩
27. ↩
28. ↩
29. ↩

Kategoriler